enfermedad de BAEHR-SCHIFFRIN

un síndrome congénito caracterizado por trombocitopenia, púrpura, anemia hemolítica, trombisis hialinas e insuficiencia renal con síntomas neurológicos. Se manifiesta usualmente por ictericia, fibere, hemorragias sistémicas y retinianas, hematuria, confusión, cefaleas, parestesia, convulsiones, hemólisis, azoemia y coma. Aunque ambos sexos están afectados es prevalente en las mujeres. Puede manifestarse a partir de la infancia. Suele ser fatal en unos pocos días o semanas.